TRANSTORNOS INUSUALES

Son lo que se denominan enfermedades raras o transtornos inusuales, y son tan curiosas, como terribles son para los que la padecen. A continuación una pequeña muestra:

 

La maldición de Ondine
 

La leyenda germánica nos cuenta sobre el terrible y aleccionador castigo al que una ninfa (Ondine, diosa del agua) condenó a su amante cuando descubrió que éste la engañaba. Nada menos lo sentenció a ser responsable permanente de su respiración; es decir, que el infiel no podía olvidarse ni un minuto de que debía de respirar, so pena de morir por falta de oxígeno. La maldición de Ondine (o síndrome de hipoventilación alveolar central congénita), significa no dormir nunca, pues al entrar al sueño se pierde la voluntad y con ello el control consciente de la función respiratoria. Este raro disturbio se presenta cuando se perturba la funcionalidad de los centros de la respiración situados en el bulbo raquídeo o estructuras vecinas.

 

Síndrome de Capgras: El mundo es un teatro

Trastorno infrecuente en el que el sujeto cree que las personas cercanas han sido sustituidas por dobles o se comportan como actores. La persona considerada como impostora tiene el mismo parecido físico, pero el enfermo cree que su mente no es la de la persona original. Quienes lo padecen no sienten una relación emocional entre la imagen que ven y la persona que recuerdan, muchas veces aceptan vivir con los “impostores” sabiendo secretamente que no son quienes dicen ser. En algunos casos no se reconocen a ellos mismos en el espejo y se sienten tan perturbados al ver al “Doppelgänger” en el reflejo que tienen que retirar todos los espejos de la casa. Otros casos son de pacientes que tienen la convicción de que su mascota, coche, silla, etc. han sido cambiados por una réplica exacta. Es como estar en un universo paralelo. Toma el nombre del psiquiatra francés Jean Marie Joseph Capgras.

Síndrome de Alicia en el país de las maravillas 
 

También llamada micropsia, es un desorden neurológico que afecta la percepción visual. Los sujetos perciben los objetos sustancialmente mucho más pequeños de lo que son en realidad (como si los vieran desde el lado equivocado de un telescopio). Por ejemplo, un animal doméstico, como un perro, puede parecer del tamaño de un ratón, o un coche como un coche de juguete. Se le debe el nombre por el personaje de ficción creado por Lewis Carrol, Alicia, quien percibía las cosas demasiado pequeñas o grandes tras la ingesta de unas medicinas mágicas. Este síndrome suele ser temporal y venir asociado con migrañas. Carrol sufría de éstas, por lo que quizá simplemente describía su experiencia. 

 

Pánico al pene 
 

Koro (término javanés que significa “cabeza de tortuga”) es uno de los numerosos nombres para un delirio agudo que se ve sobretodo en el Sureste Asiático y el sur de la China, donde el paciente se vuelve repentinamente angustiado y alarmado por el convencimiento de que su pene está encogiendo hasta desaparecer dentro del abdomen, para luego causarle la muerte (como la cabeza de una tortuga que se retrae hacia dentro). Hay muchos coreanos que se pasan la vida estirando su pene para no morir. Puede ser contagioso, como el brote de 1967 en Singapur, donde miles de hombres llegaron a pensar que sus penes habían sido robados. Se piensa es tan sólo una reacción extrema a la natural retracción del pene por el frío u otras causas. 

 

El síndrome de Jerusalén

En ciertas ocasiones es tan fuerte el impacto que Jerusalén causa en los turistas (personas equilibradas antes de la visita) que algunos terminan por creerse personajes bíblicos. Más de doscientos casos al año hacen que se haya catalogado a esta psicosis religiosa como Síndrome de Jerusalén (aunque comportamientos similares se han observado en otros lugares de importancia religiosa e histórica como la Meca o Roma -el síndrome de Stendhal-). Observada desde la época medieval, sus víctimas llegan a creer que son profetas (Sansón, la Virgen María y el rey Salomón son los preferidos) y recorren la ciudad promulgando las Santas Escrituras o exhortando a los pecadores al arrepentimiento. Suele ser un comportamiento inofensivo y desaparece al abandonar la ciudad. La excepción más importante ocurrió en agosto de 1969, cuando un turista australiano, Michael Rohan, prendió fuego a la mezquita al-Aqsa, convencido de que era “el emisario de Dios”.

Erotomanía
 

El Síndrome erotomaníaco se caracteriza por la convicción delirante y persistente de ser amado. El paciente normalmente es del sexo femenino y cree recibir mensajes y señales del objeto amoroso, que suele ser un hombre de nivel socioeconómico más elevado, y muy a menudo casado. Los rechazos por parte del objeto son interpretados como evidencias de amor hacia la paciente (conducta paradójica). El sujeto puede llegar a creer que la otra persona se está comunicando en secreto con ellos mediante sutiles métodos como la postura del cuerpo, la disposición de los objetos de la casa y otros actos aparentemente inocuos. El objeto de la ilusión tiene, generalmente, poco o ningún contacto con el erotómano, que a menudo piensa que la otra persona es la que inició la relación ficticia. En ocasiones, el objeto de la ilusión puede no existir en realidad, aunque por lo general suelen ser personas que aparecen en los medios de comunicación, como cantantes, actores y políticos. El intento de asesinato de Ronald Reagan por parte de John Hinckley Jr. se consideró provocado por una ilusión erotomaníaca según la cual la muerte del presidente causaría que la actriz Jodie Foster declarase públicamente su amor hacia Hinckley. Es conocido también como “Síndrome de Clérambault”, después de que este psiquiatra en 1921 describiera varios casos de esta enfermedad. 

 

Pica

Es el apetito compulsivo por sustancias no comestibles, como carbón, tierra, tiza, ceniza del cigarrillo, pegamento, hielo e incluso pelo. La pica afecta a gente de todas las edades y es particularmente común en mujeres embarazadas y niños, especialmente aquéllos de zonas empobrecidas que padecen desnutrición. También afecta a personas mentalmente enfermas, en los cuales es especialmente peligroso porque tratan incluso de ingerir objetos afilados (acufagia). El riesgo más grave de este desorden son las obstrucciones gastrointestinales o roturas en el estómago. (Sobre la Pica escribí un artículo completo que está a vuestra disposición en mi blog). 

Síndrome de la mano extraña

Otro desorden provocado por un trauma cerebral, este extraño mal hace que la víctima pierda el control de una de sus manos, la cual cobra vida propia y puede llegar a hacer cualquier cosa, desde gesticular a desabrochar los botones que la otra mano intenta abrochar. Esta enfermedad es también llamada síndrome de Dr. Strangelove, debido al personaje que Peter Sellers interpretaba en ‘¿Teléfono rojo?, volamos hacia Moscú‘. Allí la mano mecánica del protagonista alternaba entre intentos de estrangularse a si mismo y en lanzar saludos Nazi. El paciente del síndrome puede sentir tacto en la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseen control sobre sus movimientos (incluso no es consciente de lo que su mano realiza hasta que llama su atención). La única solución es mantenerla ocupada, por ejemplo sosteniendo algo - pero mejor que no sea el cuello. 

Polidactilismo

Deformidad congénita que implica nacer con más dedos de los normal (tanto en pies como en manos). Aunque raro, el polidactilismo es más corriente entre comunidades dadas al matrimonio entre parientes (endogamia), como los Amish. Celebridades con este mal incluyen a Ana Bolena, la desdichada segunda esposa del rey Enrique VIII (de la que corrió el rumor de que era bruja debido a su dedo extra). Según el Libro Guinness el record lo ostentan dos hermanos indios, Tribhuwan y Triloki Yadav, quienes se jactan de tener 6 dedos en cada mano y 6 dedos en cada pie. 

Síndrome Riley-Day

No sentir dolor; puede parecer una bendición pero llega a ser letal para quienes padecen este mal que, entre otro síntomas, provoca insensibilidad al dolor. La enfermedad es causada por la mutación de un gen y es una condición rara en la población general pero no en los judíos asquenazí (descendientes de los judíos de Europa del Este), con una incidencia estimada de 1 caso por cada 3.700 personas. El mal hace que sus víctimas sean excepcionalmente propensas a los accidentes, porque simplemente no advierten los avisos comunes de dolor como heridas, compresiones y quemaduras. Los niños más pequeños incluso olvidan expirar, llegando a la pérdida del conocimiento, ya que contienen la respiración sin sentir la molestia que los niños normales tendrían. Los pacientes tienden a morir jóvenes - la mitad antes de llegar a los 30 - debido a sus heridas. 

Hipertricosis

El llamado Síndrome del hombre lobo es una condición muy rara en la que todo el cuerpo, excluyendo las palmas de los pies y de las manos, está cubierta por cabello lanugo largo y sedoso. La Medicina considera que se trata de un gen recesivo que al mutar lo produce. Hay diferentes tipos de hipertricosis, y en algunos casos incluso el paciente nace con un pequeño y peludo apéndice, llamado cola de fauno o cola falsa. Estos casos siempre han llamado enormemente la atención del público, especialmente como espectáculo circense. El más famoso de todos fue el ruso Fedor Jeftichew (conocido como ‘Jo-Jo, el chico con cara de perro’), quien actúo en circos de todo el mundo a finales del siglo XIX. 

Síndrome de Proteus

El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa crecimiento exagerado y patológico de la piel y desarrollo atípico de los huesos. Fue descrita por primera vez en 1979 por los doctores Michael Cohen y Hayden. Recibe el nombre de Proteo, dios griego que cambiaba su forma para evitar su captura, debido a que su fenotipo es cambiante con la edad. Es una enfermedad extremadamente rara: se han descrito alrededor de 100 casos en todo el mundo. Esta enfermedad habría permanecido olvidada, si no fuera por el hecho de que Joseph Merrick, El hombre elefante, fue caso particularmente severo de este síndrome. 

El síndrome de Cotard: Muerto en vida
 

El síndrome de Jules Cotard o delirio nihilista es un raro desorden en el que la persona que lo sufre tiene la creencia de que está muerta, no existe, se está pudriendo y ha perdido los órganos internos. Algunos enfermos incluso llegan a percibir el olor de su carne en putrefacción o sienten como los gusanos los van devorando. Un caso famoso del síndrome Cotard describe a una mujer que estaba tan convencida de su muerte que insistía en vestir un sudario y se instaló en un ataúd. Pidió ser enterrada y como sus familiares se negaron, permaneció en su ataúd hasta que falleció algunas semanas después. 

 

Para curiosos o afectados es bueno saber de la existencia en España de la denominada FEDER-Federación Española de enfermedades raras con la web http:// www.enfermedadesraras-org, en donde tratan de estas cuestiones.

 

Referencias: http://javimoya.com / http://www.enfermedadesraras-org